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Syndrome de persistance familiale de l'hémoglobine foetale-bêta-thalassémie

HPFH-bêta-thalassémie

Maladie · Pathologie · ORPHA:46532 · ICD 10 D56.4 · ICD 11 3A50.4

Définition

La persistance héréditaire d'hémoglobine foetale (PHHF) associée à une bêta-thalassémie (BT) est caractérisée par un taux élevé d'hémoglobine (Hb) foetale (HbF) et un grand nombre de cellules contenant de l'HbF.

Orphanet, fiche ORPHA:46532, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

3A50.4 · Persistance héréditaire de l'hémoglobine fœtale