Syndrome d'irradiation aiguë
Maladie des rayons aïgue
Définition
Maladie radio-induite rare résultant de l'exposition du corps entier à de fortes doses de rayonnement pénétrant (>0,7 gray) dans un laps de temps très court (généralement de quelques minutes), caractérisée par un syndrome hématopoïétique avec pancytopénie (dont les symptômes légers peuvent apparaître à 0,3 gray), un syndrome gastro-intestinal entraînant une infection, une déshydratation et un déséquilibre électrolytique dont l'issue est le plus souvent fatale (survenant à des doses >10 gray), et un syndrome neurovasculaire avec atteinte du système nerveux central, diarrhée aqueuse, convulsions, coma et décès dans les trois jours suivant l'exposition (survenant à des doses >50 gray). Le syndrome suit quatre phases cliniques de durée variable (phase prodromique/phase de latence/phase d'état/phase de rémission ou décès).
Orphanet, fiche ORPHA:454831, licence CC BY 4.0.