Carcinome de la ligne médiane

Définition

Tumeur rare caractérisée par une masse à croissance rapide se développant généralement le long de la ligne médiane, définie par la présence de réarrangements de NUTM1. L'examen histopathologique révèle un carcinome peu différencié, souvent en présence de signes de différenciation squameuse. Les patients présentent des signes et des symptômes non spécifiques en fonction de la localisation de la masse tumorale. Une invasion locale, étendue des tissus adjacents, une atteinte des ganglions lymphatiques et une forme métastatique avec développement de métastases à distance sont souvent présentes au moment du diagnostic. Le pronostic est généralement réservé.

Orphanet, fiche ORPHA:443167, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

2D3Y · Autres tumeurs malignes, déclarées ou supposées primitives, de localisations précisées, à l'exception des tissus lymphoïde, hématopoïétique, du système nerveux central ou de tissus apparentés