Amylose AH
Amylose à chaîne lourde
Définition
Amylose rare et systémique caractérisée par l'agrégation et le dépôt de fibrilles amyloïdes composées de fragments de chaînes lourdes d'immunoglobulines monoclonales, généralement produites par un néoplasme plasmocytaire. Ces dépôts s'observent dans divers organes, le plus souvent dans les reins. La maladie touche généralement les patients âgés et les signes et symptômes composant le tableau clinique sont un dysfonctionnement rénal, donnant lieu dans certains cas au syndrome néphrotique et à l'insuffisance rénale terminale. Des atteintes cardiaques, hépatiques et nerveuses ont également été décrites.
Orphanet, fiche ORPHA:442582, licence CC BY 4.0.