Amylose AApoAIV
Amylose à apolipoprotéine A-IV
Définition
Amyloïdose systémique non héréditaire rare caractérisée par un dysfonctionnement rénal lentement progressif, un taux de créatinine sérique élevé, une analyse d'urine généralement normale sans protéinurie significative et une cardiopathie associée. L'atteinte cardiaque se manifeste par une cardiomyopathie hypertrophique obstructive, une obstruction de la voie d'écoulement du ventricule gauche, une coronaropathie et un trouble de la conduction cardiaque. L'histologie met en évidence une atrophie des tubules rénaux, une fibrose interstitielle, une sclérose glomérulaire.
Orphanet, fiche ORPHA:439232, licence CC BY 4.0.