Amylose ALECT2
Amylose à Leucocyte chemotactic factor-2
Définition
Amylose systémique rare caractérisée par une maladie rénale à progression lente, se manifestant par une protéinurie, une hypertension et une diminution du taux de filtration glomérulaire, entraînant une insuffisance rénale progressive. L'examen histologique révèle des dépôts amyloïdes de la protéine ALECT2 (leukocyte chemotactic factor-2 protein) dans l'interstitium cortical du rein, la membrane basale des tubules rénaux, les glomérules et les parois des vaisseaux. Des dépôts extra-rénaux peuvent être visibles dans le foie, les poumons, la rate et les glandes surrénales.
Orphanet, fiche ORPHA:439224, licence CC BY 4.0.