Hypertension artérielle pulmonaire idiopathique/familiale
Hypertension artérielle pulmonaire idiopathique et/ou familiale
Définition
Forme d'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) caractérisée par une résistance artérielle pulmonaire élevée entraînant une insuffisance cardiaque droite ; elle est progressive et potentiellement létale. Dans la plupart des cas, une cause génétique a été identifiée, mais un pourcentage important de cas est idiopathique.
Orphanet, fiche ORPHA:422, licence CC BY 4.0.