Epidermolyse bulleuse simple par déficit en exophiline 5
EBS par déficit en exophiline 5
Définition
Épidermolyse bulleuse simplex rare et héréditaire caractérisée par des croûtes cornéennes généralisées, induites par un traumatisme et des cloques intermittentes, parfois associées à des érosions, qui donnent lieu à une légère cicatrice et une hyperpigmentation post-inflammatoire. Les signes cliniques disparaissent avec l'âge.
Orphanet, fiche ORPHA:412189, licence CC BY 4.0.