Syndrome hypoglycémique auto-immun

Définition

Maladie endocrinienne rare caractérisée par une hypoglycémie hyperinsulinémique associée à la présence d'auto-anticorps à l'insuline endogène sans une exposition préalable à de l'insuline exogène. Généralement, les patients présentent à l'âge adulte une hypoglycémie postprandiale, à jeun ou à l'effort, souvent accompagnée de symptômes neuroglycopéniques prononcés. Les tests biologiques révèlent un taux d'insuline sérique nettement élevé ainsi qu'une augmentation du peptide C et de la proinsuline. Cette maladie peut être associée à d'autres maladies auto-immunes, à une gammapathie monoclonale et/ou à une exposition récente à certains médicaments.

Orphanet, fiche ORPHA:411593, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

5A4Y · Autres autres troubles de la régulation glycémique ou de la sécrétion pancréatique interne