DITRA

Définition

Syndrome auto-inflammatoire rare d'origine génétique avec déficit immunitaire, caractérisé par des poussées sévères et récurrentes de psoriasis pustuleux généralisé associées à une forte fièvre, une asthénie et une inflammation systémique. Un déficit en antagoniste du récepteur de l'IL36R est à l'origine du syndrome. Des modifications unguéales de type psoriasis (par exemple, piqûres et onychomadèse) et une ichtyose peuvent être associées dans certains cas.

Orphanet, fiche ORPHA:404546, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

4A00.Y · Autres déficits immunitaires primitifs précisés dus à des troubles de l'immunité innée