Leucémie myéloïde aiguë associée à t(6;9)(p23;q34)

Définition

La leucémie myéloïde aigüe associée à t(6 ;9)(p23 ;q34) est un sous-type rare de leucémie myéloïde aigüe avec des anomalies génériques récurrentes. Elle se caractérisée par une prolifération clonale de myéloblastes peu différenciés dans la moelle osseuse, le sang et d'autres tissus, chez des patients présentant une translocation t(6;9)(p23;q34). Elle est souvent associée à une dysplasie multilignée de la moelle osseuse et se manifeste habituellement par une anémie, une thrombocytopénie (souvent une pancytopénie) et par d'autres signes non spécifiques liés à une hématopoïèse inefficace (fatigue, saignement et ecchymoses, infections récurrentes, douleur osseuse), et/ou une atteinte extra-médullaire (gingivite, splénomégalie). Une basophilie a été rapportée, ainsi qu'une faible réponse à la chimiothérapie.

Orphanet, fiche ORPHA:402014, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

2A60.0 · Leucémie myéloïde aigüe avec anomalie génétique récurrente