Déficit en cellules T TCR-alpha-bêta positives
Déficit en cellules T TCR-alpha-bêta+
Définition
Déficit immunitaire primaire héréditaire rare caractérisé par des infections récurrentes des voies respiratoires, des otites moyennes, une candidose, des diarrhées, ainsi que par divers signes et symptômes de dérèglement immunitaire (hyperéosinophilie, eczéma, vitiligo, pelade, anémie hémolytique auto-immune, pityriasis rubra pilaire). Des cas de retard de croissance, de lymphadénopathie modérée et d'hépatomégalie ont également été rapportés.
Orphanet, fiche ORPHA:397959, licence CC BY 4.0.