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Syndrome d'Omenn

Déficit immunitaire combiné avec hyperéosinophilie

Maladie · Pathologie · ORPHA:39041 · ICD 10 D81.8 · ICD 11 4A01.10

Définition

Le syndrome d'Omenn est un trouble inflammatoire caractérisé par une érythrodermie, une desquamation, une alopécie, des diarrhées chroniques, un retard de croissance staturo-pondérale, adénopathies, et une hépatosplénomégalie, associés à un déficit immunitaire combiné sévère.

Orphanet, fiche ORPHA:39041, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

4A01.10 · Déficits immunitaires combinés sévères