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Maladie de Hirschsprung

Aganglionose du côlonAganglionose intestinale congénitaleHSCRMégacôlon aganglionique

Maladie · Pathologie · ORPHA:388 · ICD 10 Q43.1 · ICD 11 LB16.1

Définition

Maladie congénitale rare liée à la motilité intestinale, caractérisée par des signes d'occlusion intestinale dus à la présence d'un segment aganglionnaire de longueur variable dans la partie terminale du côlon.

Orphanet, fiche ORPHA:388, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

LB16.1 · Maladie de Hirschsprung