Syndrome de Huriez
SclérotyloseSyndrome d'hyperkératose palmoplantaire-sclérodactylieSyndrome de kératodermie palmoplantaire-sclérodactylie
Définition
Maladie rare de la peau caractérisée par une triade de signes cliniques composée d'une scléro-atrophie congénitale des mains avec sclérodactylie, une kératodermie palmoplantaire et une anomalie des ongles (à savoir, une hypoplasie, des stries, l'hippocratisme digital et une décoloration blanchâtre). Les autres signes cliniques observés sont l'anhidrose palmaire et un risque plus élevé de développer un carcinome épidermoïde à début précoce au niveau des zones cutanées affectées.
Orphanet, fiche ORPHA:384, licence CC BY 4.0.