Acro-kérato-élastoïdose de Costa
AKEHyperkératose palmoplantaire ponctuée type 3KPPP3Kératodermie palmoplantaire ponctuée type 3PPKP3
Définition
Kératodermie palmoplantaire ponctuée rare, caractérisée par de multiples petites papules et plaques hyperkératosiques de couleur jaunâtre, de formes ronde à ovale ou rhomboïde, localisées le plus souvent sur la paume des mains et la plante des pieds, pouvant s'étendre au dos des mains et des pieds dans les cas les plus sévères. L'analyse histopathologique met en évidence une hyperkératose, une hypertrophie épidermique, ainsi qu'une fragmentation et une raréfaction des fibres élastiques. La maladie peut être sporadique ou familiale.
Orphanet, fiche ORPHA:38, licence CC BY 4.0.