Syndrome de Gorlin

NBCCSNaevomatose basocellulaireSyndrome de Gorlin-Goltz

Syndrome malformatif · Pathologie · ORPHA:377 · ICD 10 C44.9 · ICD 11 LD2D.4

Définition

Maladie héréditaire rare due à une transmission autosomique dominante avec hamartose caractérisée par de multiples carcinomes basocellulaires (BCC) à apparition précoce, de multiples kératokystes de la mâchoire et des anomalies du développement osseux.

Orphanet, fiche ORPHA:377, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

LD2D.4 · Syndrome de Gorlin