Kératodermie palmoplantaire diffuse avec fissures douloureuses
Définition
Kératodermie palmoplantaire isolée rare d'origine génétique caractérisée par des lésions hyperkératosiques diffuses non épidermolytiques affectant la paume des mains et la plantes des pieds, associées à une tendance aux fissures douloureuses. Contrairement aux signes cliniques, l'examen histologique met en évidence des signes de kératodermie palmoplantaire striée ou en bandes, accompagnée d'une hyperkératose orthokératosique avec des espaces intercellulaires qui s'élargissent et une perte d'adhérence des kératinocytes dans les couches supérieures de l'épiderme.
Orphanet, fiche ORPHA:369999, licence CC BY 4.0.