Syndrome de dermatite sévère-allergies multiples-cachexie métabolique
Syndrome SAMSyndrome d'érythrodermie congénitale-hypotrichose-infections récurrentes-allergies alimentaires multiples
Définition
Maladie rare de l'épiderme, d'origine génétique, caractérisée par une érythrodermie congénitale avec dermatite psoriasiforme sévère, ichtyose, kératodermie palmoplantaire sévère, kératose jaune sur les mains et les pieds, taux d'immunoglobuline E élevé, multiples allergies alimentaires et cachexie métabolique. Les autres manifestations, inconstantes, peuvent inclure hypotrichose, dystrophie unguéale, infections récurrentes, léger retard de développement global, éosinophilie, nystagmus, retard de croissance et anomalies cardiaques.
Orphanet, fiche ORPHA:369992, licence CC BY 4.0.