Glycogénose par déficit en glucose-6-phosphatase
Déficit en G6PGSD type 1GSD type IGlycogénose hépato-rénaleGlycogénose type 1Glycogénose type I
Définition
Maladie métabolique héréditaire rare (comprenant deux sous-types majeurs : type Ia et type Ib) caractérisée par une faible tolérance au jeûne, un retard de croissance et une hépatomégalie par accumulation de glycogène et de graisse dans le foie.
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