Déficit en fructose-1,6-diphosphatase

Déficit en FBPaseDéficit en fructose-1,6-bisphosphatase

Maladie · Pathologie · ORPHA:348 · ICD 10 E74.1 · ICD 11 5C51.5Y

Définition

Un trouble du métabolisme du fructose caractérisé par des épisodes récurrents d'hypoglycémie à jeun avec acidose lactique, et pouvant mettre en jeu le pronostic vital chez les nouveau-nés et les nourrissons.

Orphanet, fiche ORPHA:348, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

5C51.5Y · Autres troubles du métabolisme du fructose