Syndrome de fièvre périodique avec hyperimmunoglobulinémie D
Déficit partiel en mévalonate kinaseFièvre récurrente avec hyper-IgDFièvre récurrente avec hyperimmunoglobulinémie DHIDSSyndrome hyper-IgD
Définition
Maladie auto-inflammatoire rare, forme de déficit en mévalonate kinase (MKD), caractérisée par des accès périodiques de fièvre et une réaction inflammatoire systémique (lymphadénopathie cervicale, douleurs abdominales, vomissements, diarrhée, arthralgie et signes cutanés).
Orphanet, fiche ORPHA:343, licence CC BY 4.0.