Syndrome d'utérus double-hémivagin-agénésie rénale

Définition

Anomalie urogénitale congénitale rare caractérisée par la présence d'un double utérus (didelphe, bicorne ou septum - complet ou partiel), d'une obstruction cervicale et vaginale unilatérale (hémivagin obstrué - communicant, non communicant ou cloisonné et atrésie cervicale unilatérale) et d'anomalies rénales ipsilatérales (agénésie rénale et/ou autres anomalies de l'appareil urinaire). Les patientes sont généralement diagnostiquées à la puberté, après la ménarche, en raison d'une dysménorrhée sévère et récurrente, de douleurs pelviennes chroniques, de pertes mucopurulentes excessives et malodorantes, de spottings et de saignements intermenstruels (en fonction de l'existence de communications utérines ou vaginales). Une fièvre, une dyspareunie et une masse abdominale, pelvienne ou vaginale palpable (mucocolpos ou pyocolpos) peuvent également être présentes.

Orphanet, fiche ORPHA:3411, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

LD2F.1Y · Autres syndromes avec anomalies structurelles multiples, non d'origine environnementale