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Syndrome de trisomie 18

Duplication du chromosome 18Syndrome d'Edwards

Syndrome malformatif · Pathologie · ORPHA:3380 · ICD 10 Q91.0, Q91.1, Q91.2, Q91.3 · ICD 11 LD40.2

Définition

Anomalie chromosomique rare caractérisée par la présence d'un chromosome 18 surnuméraire, se manifestant par une déficience intellectuelle sévère, un retard de croissance et de multiples anomalies congénitales extrêmement variables, comprenant des malformations mineures (dysmorphie craniofaciale, sternum court, chevauchement des doigts) et des malformations majeures, en particulier cardiaques et cérébrales. L'atteinte neurologique peut entraîner des crises convulsives et une hypotonie.

Orphanet, fiche ORPHA:3380, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

LD40.2 · Trisomie 18 complète