Déficit congénital en fibrinogène
Définition
Groupe de coagulopathies héréditaires rares caractérisées par des hémorragies légères à sévères, résultant d'une diminution de la quantité et/ou de la qualité du fibrinogène circulant. L'afibrinogénémie (absence complète de fibrinogène) et l'hypofibrinogénémie (concentration réduite de fibrinogène plasmatique) correspondent à des anomalies quantitatives du fibrinogène tandis que la dysfibrinogénémie correspond à une anomalie fonctionnelle du fibrinogène. Dans de rares cas, l'hypofibrinogénémie et la dysfibrinogénémie peuvent être associées (hypodysfibrinogénémie).
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