Agammaglobulinémie autosomique non syndromique

Définition

L'agammaglobulinémie autosomique (agammaglobulinémie type non-Bruton) est une forme rare d'agammaglobulinémie, un trouble de l'immunodéficience primaire. Elle est caractérisée par une dysfonction variable du système immunitaire, associée à des infections bactériennes fréquentes et récurrentes, et/ou une diarrhée chronique.

Orphanet, fiche ORPHA:33110, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

4A01.00 · Agammaglobulinémie héréditaire avec une baisse profonde ou absence de lymphocytes B