Déficit congénital en facteur XIII
Déficit en facteur stabilisant de la fibrine
Définition
Maladie hémorragique rare par déficit en facteurs de coagulation XIII (FXIII) caractérisée par une diathèse hémorragique, fréquemment associée à une tendance aux fausses couches et à des anomalies de la cicatrisation. La maladie peut se déclarer à tout âge, mais les symptômes les plus graves et engageant le pronostic vital, à savoir hémorragie du cordon ombilical, céphalhématome et hémorragie intracrânienne, se manifestent au cours de la période néonatale.
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