Syndrome lymphoprolifératif auto-immun

ALPSSLAISyndrome de Canale-SmithSyndrome lymphoprolifératif avec auto-immunité

Maladie · Pathologie · ORPHA:3261 · ICD 10 D47.9 · ICD 11 4A01.22

Définition

Le syndrome lymphoprolifératif auto-immun (SLAI, ALPS en anglais) est une anomalie rare héréditaire caractérisée par une lymphoprolifération non maligne, une cytopénie multilignée, et un risque accru tout au long de la vie de développer un lymphome Hodgkinien ou non-Hodgkinien.

Orphanet, fiche ORPHA:3261, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

4A01.22 · Syndromes de dégrèglement immunitaire primaire avec lymphoprolifération