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Surdité progressive par ankylose de l'étrier

Ankylose stapédovestibulaireSurdité progressive par ankylose des osseletsSyndrome de Thies-Reis

Syndrome malformatif · Pathologie · ORPHA:3235 · ICD 10 H74.3 · ICD 11 LD2H.2

Définition

L'ankylose de l'étrier (ou ankylose stapédo-vestibulaire) est une surdité survenant suite à une destruction du ligament annulaire suivie d'une production excessive de tissu conjonctif au moment de la cicatrisation. Ce phénomène est principalement observé dans l'otospongiose, mais également en cas d'otite moyenne chronique avec tympanosclérose et d'autres maladies osseuses rares comme la maladie de Paget et l'ostéogenèse imparfaite (maladie de Lobstein).

Orphanet, fiche ORPHA:3235, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

LD2H.2 · Surdité progressive par ankylose de l'étrier