Déficit immunitaire combiné sévère T-B-
DICS T-B-IDCS T-B-Immunodéficience combinée sévère T-B-SCID T-B-
Définition
Le déficit immunitaire combiné sévère (DICS) T-B- est un groupe de troubles immunitaires monogéniques primaires rares caractérisé par une absence de fonction des lymphocytes T et B périphériques, résultant en infections respiratoires virales, bactériennes ou fongiques sévères récurrentes et d'apparition précoce, de diarrhées et un retard de croissance staturo-pondérale. L'hypersensibilité à la radiation ionisante est une caractéristique de certains sous-types.
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