MMedok Médicaments
/

Déficit immunitaire combiné sévère T-B+

DICS T-B+IDCS T-B+Immunodéficience combinée sévère T-B+SCID T-B+

Groupe clinique · Groupe de pathologies · ORPHA:317416 · ICD 10 D81.2 · ICD 11 4A01.10

Définition

Le déficit immunitaire combiné sévère T-B+ (DICS) est un groupe de troubles immunitaires monogéniques primaires rares caractérisé par un manque de fonction des lymphocytes périphériques T associé à la présence de lymphocytes B, résultant en l'apparition précoce d'infections respiratoires virales, bactériennes et fongiques sévères, de diarrhées et d'un retard de croissance staturo-pondérale.

Orphanet, fiche ORPHA:317416, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

4A01.10 · Déficits immunitaires combinés sévères