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Amylose ABeta2M variante

Amylose à bêta-2 microglobuline autosomique dominante

Maladie · Pathologie · ORPHA:314652 · ICD 10 E85.1 · ICD 11 5D00.3

Définition

Forme rare d'amylose caractérisée par l'accumulation et le dépôt viscéral étendu de la variante anamyloïdogène de la bêta 2 microglobuline entraînant un dysfonctionnement gastro-intestinal progressif, un syndrome de Sjögren et une neuropathie autonome.

Orphanet, fiche ORPHA:314652, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

5D00.3 · Amylose associée à la dialyse