Déficit en triacylglycérol lipase pancréatique
Déficit en triglycéride lipase pancréatique
Définition
Trouble rare du métabolisme des lipides d'origine génétique caractérisé par un trouble de l'absorption des graisses alimentaires avec une apparition entre la naissance et l'enfance, accompagné de selles grasses/huileuses et volumineuses, la croissance et le développement étant par ailleurs normaux. Une diminution des taux d'élastase fécale, ainsi que de faibles taux sériques de vitamines liposolubles A, D et E, ont été rapportés.
Orphanet, fiche ORPHA:309031, licence CC BY 4.0.