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Déficience intellectuelle type Wolff

Syndrome de Wolff-Zimmermann

Syndrome malformatif · Pathologie · ORPHA:3080 · ICD 10 Q87.0 · ICD 11 LD90

Définition

La déficience intellectuelle type Wolff est un syndrome rare caractérisé par un déficit intellectuel sévère et une dysmorphie faciale caractéristique (implantation antérieure basse des cheveux, fentes palpébrales obliques vers le haut, hypertélorisme oculaire, large nez bulbeux, larges oreilles avec une hélice mal développée, lèvres épaisses, micrognathie). Les anomalies additionnelles incluent des contractures des articulations périphériques, un retard de la maturation squelettique, une fente labio-palatine bilatérale, un strabisme, une hypoplasie terminale des doigts, un hypospadias et une hernie inguinale bilatérale.

Orphanet, fiche ORPHA:3080, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

LD90 · Affections présentant des troubles du développement intellectuel comme caractéristique clinique pertinente