Déficit immunitaire de l'adulte avec autoanticorps anti-interféron-gamma
Déficit immunitaire acquis de l'adulteDéficit immunitaire de l'adulte avec autoanticorps anti-interféron-gamma acquis
Définition
Déficit immunitaire acquis rare caractérisé par l'apparition d'une susceptibilité aux infections opportunistes disséminées (en particulier, infection mycobactérienne non tuberculeuse disséminée, salmonellose, pénicillose et infection par le virus varicelle-zona) chez des adultes auparavant en bonne santé (séronégatifs pour le VIH), associée à la présence d'auto-anticorps acquis contre l'interféron gamma. Les manifestations cliniques typiques sont une lymphadénopathie (cervicale ou généralisée), de la fièvre, une perte de poids et/ou des lésions cutanées réactives.
Orphanet, fiche ORPHA:306431, licence CC BY 4.0.