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Epidermolyse bulleuse jonctionnelle

EBJ

Groupe clinique · Groupe de pathologies · ORPHA:305 · ICD 11 EC31

Définition

Groupe d'épidermolyses bulleuses héréditaires caractérisées par une atteinte de la peau et des muqueuses, et définies par la formation de lésions vésiculeuses entre l'épiderme et le derme au niveau de la lamina lucida de la zone de la membrane basale cutanée et par la formation de lésions avec atrophie et/ou formation exubérante de tissu de granulation.

Orphanet, fiche ORPHA:305, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

EC31 · Épidermolyse bulleuse jonctionnelle