Déficit en properdine

Définition

Déficit immunitaire rare et héréditaire dû à une anomalie de la cascade du complément caractérisé par une sensibilité nettement accrue aux infections par les espèces de Neisseria. N'affectant que les hommes, le déficit se manifeste généralement par une forme grave ou fulminante de la maladie à méningocoque.

Orphanet, fiche ORPHA:2966, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

4A00.1Y · Autres anomalies précisées du système du complément