Pseudoarthrose congénitale de l'ulna

Définition

Anomalie rare du développement osseux caractérisée par une courbure anormale du cubitus et une fracture non consolidée avec formation d'une fausse articulation (pseudarthrose), instabilité et angulation au niveau du site de la pseudarthrose, et raccourcissement de l'avant-bras. Les autres signes et symptômes comprennent la courbure concomitante du radius, les anomalies de l'articulation huméro-ulnaire et une limitation de la pronation ou de la supination de l'avant-bras. La neurofibromatose de type 1 et la dysplasie ostéofibreuse sont fréquemment associées.

Orphanet, fiche ORPHA:295026, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

LB9Y · Autres anomalies structurelles du développement du squelette