Pseudoarthrose congénitale du radius

Définition

Anomalie rare du développement osseux, caractérisée par une courbure anormale du radius et une fracture non consolidée avec formation d'une fausse articulation (pseudarthrose), instabilité et angulation au niveau du site de la pseudarthrose, et raccourcissement de l'avant-bras. Les autres signes et symptômes comprennent une déviation radiale de l'articulation du poignet et une limitation de la pronation et de la supination de l'avant-bras. La neurofibromatose de type 1, la dysplasie ostéofibreuse, ainsi que la flexion et la pseudarthrose du cubitus sont fréquemment associées.

Orphanet, fiche ORPHA:295024, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

LB9Y · Autres anomalies structurelles du développement du squelette