Pseudoarthrose congénitale du tibia

Définition

Anomalie rare du développement osseux caractérisée par une courbure (principalement antérolatérale) du tibia, généralement visible à la naissance avec fractures ultérieures sans consolidation et formation d'une fausse articulation (pseudoarthrose), accompagnée d'une instabilité et d'une angulation à l'endroit de la pseudoarthrose. L'anomalie est unilatérale chez la grande majorité des patients, et plus de la moitié des cas sont associés à une neurofibromatose type 1.

Orphanet, fiche ORPHA:295018, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

LB9Y · Autres anomalies structurelles du développement du squelette