Epidermolyse bulleuse de Kindler

Définition

Épidermolyse bulleuse (EB) héréditaire rare caractérisée par une fragilité cutanée et la formation de bulles cutanées à la naissance, suivie par le développement d'une photosensibilité et de changements cutanés poikilodermiques progressifs.

Orphanet, fiche ORPHA:2908, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

LD2B · Syndromes avec une apparence de vieillissement prématuré comme caractéristique majeure