Poïkilodermie acrokératosique congénitale

Définition

Poïkilodermie héréditaire rare caractérisée par la formation, dans l'enfance, de vésico-pustules sur les mains et les pieds et par une dermatite eczémateuse généralisée (les deux se résorbant spontanément pendant l'enfance), ainsi que par le développement progressif d'une poïkilodermie diffuse avec atrophie striée et réticulée (épargnant le visage, le cuir chevelu et les oreilles) et, à partir de la petite enfance, de papules kératosiques sur les mains, les pieds, les coudes et les genoux. Aucun cas n'a été décrit dans la littérature depuis 1981.

Orphanet, fiche ORPHA:2907, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

LD2B · Syndromes avec une apparence de vieillissement prématuré comme caractéristique majeure