Phacomatose pigmento-kératosique

Définition

Nævus épidermique rare caractérisé par l'association d'un nævus lentigineux d'aspect moucheté accompagné de nævi sébacés épidermiques, avec des anomalies extracutanées.

Orphanet, fiche ORPHA:2874, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

LD2D.Y · Autres phacomatoses ou syndromes hamartonéoplastique