Syndrome de Peutz-Jeghers
PJSPolypose hamartomateuse intestinale
Définition
Syndrome génétique de polypose intestinale caractérisé par le développement de polypes hamartomateux caractéristiques du tube digestif (GI), et par une pigmentation mucocutanée. Le syndrome de Peutz-Jeghers (SPJ) induit un risque très élevé de cancer, aussi bien digestif qu'extra-digestif.
Orphanet, fiche ORPHA:2869, licence CC BY 4.0.