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Syndrome d'Ehlers-Danlos vasculaire

EDS IVSED artériel-ecchymotiqueSED type 4SEDvSyndrome d'Ehlers-Danlos type 4Syndrome de Sack-Barabas

Maladie · Pathologie · ORPHA:286 · ICD 10 Q79.6 · ICD 11 LD28.1Y

Définition

Anomalie rare du tissu conjonctif d'origine génétique associant généralement une fragilité inhabituelle des organes (rupture artérielle/intestinale/utérine gravide) et des caractéristiques physiques inconstantes : une peau fine et translucide, une tendance aux ecchymoses et des traits acrogériques.

Orphanet, fiche ORPHA:286, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

LD28.1Y · Autres syndrome d'Ehlers-Danlos