CLIPPERS
Inflammation chronique lymphocytaire avec rehaussement périvasculaire pontique cortico-sensibleInflammation chronique lymphocytaire avec rehaussement périvasculaire pontique corticosensible
Définition
Maladie neuro-inflammatoire rare caractérisée par une encéphalomyélite affectant principalement le tronc cérébral, se déclarant généralement par des signes cliniques d'atteinte du cervelet et des nerfs crâniens (démarche ataxique, dysarthrie, troubles visuels, paresthésies), ainsi que du tronc cérébral, associés à des symptômes cognitifs évocateurs d'une myélopathie, qui répondent au traitement par stéroïdes. L'IRM cérébrale révèle un rehaussement ponctué et curviligne de contraste au gadolinium, principalement dans le pons et le cervelet, tandis que l'examen histologique révèle une inflammation lymphocytaire d'architecture périvasculaire à prédominance de lymphocytes T CD3+.
Orphanet, fiche ORPHA:284448, licence CC BY 4.0.