Maladie de Creutzfeldt-Jakob héréditaire
Définition
Forme rare de maladie à prion génétique caractérisée par les symptômes typiques de la MCJ (démence à progression rapide, changements de personnalité/comportement, troubles psychiatriques, myoclonie et ataxie) de cause génétique, parfois associée à des antécédents familiaux de démence.
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