Hyper- et hypopigmentation progressive familiale
FPHH
Définition
Un trouble génétique rare de la pigmentation cutanée, caractérisé par des lésions hyperpigmentées diffuses, progressives et partiellement tachetées, mélangées à de nombreuses taches café au lait et à des macules et lentigines hypopigmentés, au niveau du visage, du cou, du tronc et des membres, et recouvrant aussi souvent les paumes, les plantes de pied et la muqueuse buccale. Le schéma de dépigmentation est variable, pouvant aller de taches café au lait/hypopigmentées bien isolées sur un fond cutané normal, à un aspect en confetti ou moucheté.
Orphanet, fiche ORPHA:280628, licence CC BY 4.0.
Dans la classification OMS
EC23.Y · Autres troubles génétiques de la pigmentation de la peau