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Holoprosencéphalie microforme

HPE microformeHPE-LHoloprosencéphalie like

Syndrome malformatif · Pathologie · ORPHA:280200 · ICD 10 Q04.2 · ICD 11 LA05.2

Définition

Forme bénigne d'holoprosencéphalie caractérisée par des anomalies de la ligne médiane sans défaut de clivage cérébral typique de l'holoprosencéphalie (HPE) et pouvant se manifester, de manière inconstante, par les signes suivants : microcéphalie, hypotélorisme, fente labiale médiane et/ou nez aplati, atrésie choanale, sténose des orifices piriformes, colobome et incisive maxillaire médiane unique.

Orphanet, fiche ORPHA:280200, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

LA05.2 · Holoprosencéphalie