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Déficit immunitaire combiné sévère T-B-NK- par déficit en adénosine désaminase

DICS T-B-NK- par déficit en adénosine désaminaseDéficit en ADAICDS T-B-NK- par déficit en adénosine désaminaseImmunodéficience combinée sévère T-B-NK- par déficit en adénosine désaminaseSCID T-B-NK- par déficit en adénosine désaminase

Maladie · Pathologie · ORPHA:277 · ICD 10 D81.3 · ICD 11 4A01.10

Définition

Le déficit immunitaire combiné sévère (DICS) par déficit en adénosine désaminase (ADA) est une forme de DICS caractérisée par une lymphopénie profonde et un taux d'immunoglobuline de tous les isotypes très bas provoquant des infections opportunistes graves et récurrentes.

Orphanet, fiche ORPHA:277, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

4A01.10 · Déficits immunitaires combinés sévères